Rehabilitación respiratoria para pacientes con distrofia muscular de Duchenne en etapas de pérdida de la marcha / Respiratory rehabilitation for patients with Duchenne muscular dystrophy in stages of loss of gait

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is one of the most common neuromuscular diseases. Its evolution with well-defined stages related to motor and functional alterations, allows easily establishing relationships with respiratory function through a simple laboratory assessment including vital capacity (VC) measurements as well as peak cough flows. Without any treatment with respiratory rehabilitation, the main cause of morbidity and mortality is ventilatory failure, secondary to respiratory pump muscles weakness and inefficient cough. The VC plateau is reached during the non-ambulatory stages, generally after 13 years old. Respiratory rehabilitation protocols, including air stacking techniques, manual and mechanical assisted coughing and non-invasive ventilatory support, can effectively addressed the VC decline as well as the decrease in peak cough flows, despite advancing to stages with practically non-existent lung capacity. Non-invasive ventilatory support may be applied after 19 years old, initially at night and then extending it during the day. In this way, survival is prolonged, with good quality of life, avoiding ventilatory failure, endotracheal intubation and tracheostomy. This article proposes staggered interventions for respiratory rehabilitation based on the functional stages expected in the patient with DMD who has lost ambulation.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sencilla, básicamente de la capacidad vital (CV) y la capacidad tusígena. Sin intervenciones en rehabilitación respiratoria, la principal causa de morbimortalidad es la insuficiencia ventilatoria secundaria a debilidad de músculos de la bomba respiratoria e ineficiencia de la tos. En las etapas no ambulantes, se alcanza la meseta de la CV, generalmente después de los 13 años, su declinación junto con la disminución de la capacidad tusígena puede ser enfrentada efectivamente con la utilización de protocolos de rehabilitación respiratoria. Estos deben considerar la restitución de la CV con técnicas de insuflación activa o apilamiento de aire, tos asistida manual y mecánica, más soporte ventilatorio no invasivo, inicialmente nocturno después de los 19 años y luego diurno, pese a avanzar a etapas con capacidad pulmonar prácticamente inexistente. De esta manera, se prolonga la sobrevida, con buena calidad de vida, evitando el fallo ventilatorio, eventos de intubación endotraqueal y traqueostomía. Este artículo, hace propuestas escalonadas de intervención en rehabilitación respiratoria basadas en las etapas funcionales esperables en el paciente con DMD que ha perdido la capacidad de marcha.

Cuidados respiratorios de los pacientes con atrofia muscular espinal / Respiratory care approach for patients with spinal muscular atrophy

Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, which causes muscle weakness that leads to a progressive decrease in vital capacity and diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of the degree of respiratory and bulbar-innervated muscle. The former can be quantitated by the sequential evaluation of vital capacity to determine the lifetime maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. SMA types 1 and 2 benefit from non-invasive respiratory care in early childhood and school age, improving quality and life expectancy. This document synthesizes these recommendations with special reference to interventions guided by stages that include air stacking, assisted cough protocols, preparation for spinal arthrodesis and non-invasive ventilatory support, even in those patients with loss of respiratory autonomy, minimizing the risk tracheostomy. Failure to consider these recommendations in the regular assessment of patients reduces the offer of timely treatments.

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad genética del asta anterior de la medula espinal, que cursa con debilidad muscular progresiva. La intensidad y precocidad de la debilidad muscular presenta diferentes grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Los AME tipo 1 y 2, se benefician con cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y edad escolar, mejorando la calidad y esperanza de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones, con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas, que incluyan apilamiento de aire, protocolos de tos asistida, preparación para la artrodesis de columna y soporte ventilatorio no invasivo, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueostomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.

Soporte ventilatorio no invasivo como puente hacia el trasplante pulmonar: reporte de un caso / Bridging to lung transplant using noninvasive ventilatory support: a case report

El soporte ventilatorio no invasivo es una herramienta que ha demostrado mejorar la sobrevida de pacientes con falla muscular de la bomba respiratoria y el manejo de enfermedades pulmonares crónicas, incluso la ventilación no invasiva nocturna ha servido de puente hacia el trasplante pulmonar. Se presenta el caso de una adolescente de 14 años con enfermedad pulmonar crónica hipoxémica severa y falla ventilatoria secundaria, que requirió ventilación prolongada y traqueostomía en espera de trasplante pulmonar. Luego de reevaluar indemnidad de la vía aérea fue decanulada a soporte ventilatorio no invasivo, con uso alternado de mascarilla nasal nocturna y pieza bucal diurna, permitiendo descanso muscular respiratorio eficiente, y mejoría de flujo de tos con técnicas de apilamiento de aire. Este plan permitió una decanulación segura y realizar soporte continuo ventilatorio no invasivo con un programa de rehabilitación cardiorrespiratorio. Generalmente, el soporte ventilatorio no invasivo se utiliza en trastornos primarios de la bomba respiratoria. En este caso, se indicó para enfermedad pulmonar crónica hipoxémica, mostrando claros beneficios con oxigenación adecuada, buen rendimiento cardiovascular con mejor tolerancia al ejercicio y entrenamiento en el escenario de preparación al trasplante pulmonar.

Noninvasive Ventilatory Support has demonstrated to improve survival of patients with ventilatory pump muscle failure and nocturnal noninvasive ventilation is useful in chronic lung disease, even bridging to lung transplant. We present a 14 years old girl with severe hypoxemic chronic lung disease and secondary ventilatory failure, who required continuous long-term ventilation and underwent a tracheostomy waiting for lung transplant. After reevaluated the airway patency the patient was decannulated to Noninvasive Ventilation Support, alternating nocturnal nasal mask with diurnal mouth piece in order to provide efficient respiratory muscle rest, made air stacking and improved cough flow. This plan allows safe decannulation to continuous Noninvasive Ventilatory Support tailoring a rehabilitation cardiorespiratory program. Usually, Noninvasive Ventilation Support is prescribed for primary respiratory pump muscles failure, but in this case, it was applied for a hypoxemic chronic lung disease. Clear benefits were observed leading to appropriate oxygenation, good cardiovascular performance with better tolerance to exercise for training in the preparatory scenario of a lung transplant.

Interpretación de patrones radiológicos sugerentes de COVID-19 en pediatría / Interpretation of radiological patterns suggesting COVID-19 in pediatrics

The CoVID-19 pandemic has impacted in a lesser extent and intensity to patients younger than 15 years. The role of different imaging studies of lung involvement has been extensively addressed, from the first cases of severe pneumonia and respiratory distress syndrome in adults. There are fewer reports of the comparative usefulness of conventional radiology, ultrasound, and computed axial tomography in children. Of those, ground glass opacities, crazy paving pattern and surrounding halo consolidation are the most characteristic. Even though none of them allows diagnostic confirmation, their correct interpretation helps in decision flows. Computed axial tomography is more accurate for defining the type and extent of lung parenchymal involvement. The role of the ultrasound in early stages in the emergency department is clearer in adults than in children, in whom there is a good correlation with chest tomography. This article addresses the different radiological patterns, their pathophysiological representation and differential diagnoses, in order to alert pediatricians of their interpretation, as well as the potential role of imaging diagnoses most frequently used in children with low acute respiratory infection.

La pandemia CoVID-19 ha impactado en una proporción e intensidad menor a los pacientes menores de 15 años. El rol de los diferentes estudios por imágenes del compromiso pulmonar ha sido extensamente abordado, desde los primeros casos de neumonías graves y síndrome de distrés respiratorio en adultos. En niños existen menos reportes de la utilidad de la radiología convencional, ecografía y tomografía axial computarizada. Sin embargo, los patrones más característicos observados en adultos se repiten en los niños. De ellos, el vidrio esmerilado, el patrón en empedrado y la consolidación con halo circundante son los más característicos. Aun cuando ninguno de ellos permite confirmación diagnóstica, su correcta interpretación ayuda en los flujos de decisiones. La tomografía axial computarizada es más certera para la definición de tipo y extensión del compromiso parenquimatoso pulmonar. El rol en los estadios tempranos en el servicio de urgencia de la ecografía es más claro en adultos que en niños, donde existe buena correlación con la tomografía de tórax. Este artículo aborda los diferentes patrones radiológicos, su representación fisiopatológica y diagnósticos diferenciales, con el objeto de apoyar a los pediatras en su interpretación, como también reconocer el rol de las técnicas de imágenes diagnósticas más frecuentemente utilizadas en niños con infección respiratoria aguda baja.

Soporte ventilatorio no invasivo en insuficiencia ventilatoria aguda severa en adolescentes con enfermedad neuromuscular y obesidad: estudio de casos / Non-invasive ventilatory support in severe acute ventilatory failure in adolescents with neuromuscular disease and obesity: study of cases

Noninvasive ventilatory support (NIVS) combined with mechanical cough assist (MI-E) is an effective tool to treat patients with acute ventilatory failure due to neuromuscular disorders (NMD). Airway respiratory infection could be lethal or with risk of endotraqueal intubation, especially when vital capacity (VC) is less than 15 ml/k. We report 2 obese adolescents, aged 11 and 14 years old, with myasthenic crisis (MC) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The last one with a severe cifoescoliosis treated with nocturnal noninvasive ventilation at home. MC girl has been treated with pyridostigmine, prednisolone and mycophenolate. They were admitted for thymectomy and spinal surgery arthrodesis respectively. After admission they developed airway respiratory infection triggering by Methaneumovirus and were treated with oxygen therapy, non-invasive ventilation with low-pressure support and EV immunoglobulin for the MC girl. After 48 h both patients developed severe respiratory failure, Sa/FiO2 < 200, atelectasis of lower lobes and difficulty to swallow, a peak cough flow (PFT)

El soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) y la rehabilitación respiratoria con apilamiento de aire más tos asistida manual o mecánica, son efectivas para tratar la insuficiencia ventilatoria aguda en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) y deterioro progresivo de la bomba respiratoria. Las agudizaciones gatilladas por infecciones respiratorias causan insuficiencia ventilatoria aguda potencialmente mortal y con alto riesgo de intubación, en especial cuando la capacidad vital (CV) es < de 15ml/k. Se reportan 2 adolescentes obesos con ENM de 11 y 14 años con miastenia gravis y distrofia muscular de Duchenne (DMD) con asistencia ventilatoria no invasiva nocturna con baja presión de soporte (AVNI), ingresados para timectomía y artrodesis de columna respectivamente. Una vez ingresados evolucionan con insuficiencia ventilatoria aguda secundaria a una infección respiratoria por Metaneumovirus. Inicialmente fueron manejados con oxigenoterapia, AVNI y gamaglobulina endovenosa en el caso de la paciente con crisis miasténica (CM). A las 48h presentan dificultad respiratoria severa, Sa/FiO2 < 200, atelectasias bibasales y disfagia, CV de 800ml (11ml/k) en el paciente con CM y de 200 ml (2,5ml/k) en el paciente con DMD y un pico flujo tosido (PFT) < 100 l/m. Se cambia a SVNI con equipo Trilogy® y BipapA40®, en modalidad S/T (espontáneo/tiempo) y AVAPS (volumen promedio asegurado en presión de soporte) con altos parámetros ventilatorios; suspendiendo rápidamente la oxigenoterapia, al combinar tos mecánicamente asistida con in-exsufflator (MI-E) en forma intensiva. Ambos pacientes presentan mejoría clínica sostenida, de la CV, PFT y pico flujo exuflado máximo con MI-E (PFE-MI-E). El SVNI más la aplicación sistemática del MI-E hasta lograr SaO2 de al menos 95% con oxígeno ambiental evita la intubación endotraqueal en ENM, a diferencia del agravamiento producido por AVNI y oxigenoterapia con criterios clásicos.

Impacto de la implementación de un algoritmo en el tratamiento de niños hospitalizados por asma agudo / Impact of the implementation of an algorithm in the treatment of children hospitalized by acute asthma

Patients hospitalized for acute asthma treated with a pre-established algorithm could decrease hospital stay and critical bed (PICU) requirement. The objective of this article was to implement and evaluate the impact of a pre-established algorithm to treat children hospitalized for acute asthma. It is a cross-sectional and comparative study, with a prospective sample for convenience, of asthmatic children between 5 and 15 years admitted during 2017 without response to the first line of treatment in the emergency department. Patients with cardiorespiratory comorbidities and with direct admission to PICU were excluded. An algorithm was applied for 2 hours and its effectiveness was evaluated by a clinical score (PAS: English Pediatric Asthma Score). 55 patients were admitted, mean age 8.02 years, 41.8% female. The PAS decreased from 8 to 5 points at the end of the algorithm (p <0.001). When comparing the results obtained with the group treated the previous year, without algorithm application in 51 patients with similar demographic characteristics, a shorter hospitalization was observed (0.6 days versus 0.95 days (p <0.0368)). The algorithm in acute asthma unified treatment criteria and times in its application. A rapid decrease in clinical score and a shorter hospital stay were observed.

Los pacientes hospitalizados por asma agudo tratados con un algoritmo preestablecido, podrían disminuir la estancia hospitalaria y requerimiento de cama crítica (UCIP). El objetivo de este trabajo fue el de implementar y evaluar el impacto de un algoritmo preestablecido para tratar a niños hospitalizados por asma aguda. Es un estudio transversal y comparativo, con una muestra prospectiva por conveniencia, de niños asmáticos entre 5 y 15 años ingresados durante el 2017 sin respuesta a la primera línea de tratamiento en el servicio de urgencia. Se excluyeron pacientes con comorbilidades cardiorespiratorias y con ingreso directo a UCIP. Se aplicó un algoritmo durante 2 horas evaluando su efectividad mediante puntaje clínico (PAS, por su sigla en inglés Pediatric Asthma Score). Ingresaron 55 pacientes, edad media 8,02 años, 41,8% sexo femenino. El PAS disminuyó de 8 a 5 puntos al finalizar algoritmo (p <0,001). Al comparar los resultados obtenidos con el grupo tratado el año anterior, sin aplicación de algoritmo en 51 pacientes con similares características demográficas, se observó una hospitalización más breve (0,6 días versus 0,95 días (p < 0,0368)). El algoritmo en asma aguda unificó criterios de tratamiento y los tiempos en su aplicación. Se observó una rápida disminución del puntaje clínico y menor estancia hospitalaria.

Asma agudo pediátrico: el desafío del manejo escalonado / Pediatric acute asthma: step-by-step management challenge

Pediatric acute asthma should be considered like an indicator of poor control of this disease of high prevalence. In acute refractory asthma there is no response to initial treatment with bronchodilators and corticosteroids. Although any asthmatic exacerbation in children and adolescents can progress to severe respiratory failure, poor response to first-line treatment is less frequent. In Chile pediatric asthma has government financial protection Despite widespread clinical guidelines, exacerbations remain a high health burden due to direct and indirect costs and are associated with school attendance and poor quality of life. A stepwise approach of asthma should consider written action plans that ensure the patient and his family early recognition of a crisis, a stepwise treatment in a pre-established time line and the continuity of medical actions from emergency unit to hospital care units. The objectives are to reduce morbimortality, health´s expenses and opportunity for educational actions. This article reviews some treatment options for children and adolescents who present with moderate and severe acute asthma in the emergency unit and are admitted to intermediate units. The focus is the initial management of the first 120 minutes of acute respiratory failure. We propose an algorithm that includes pharmacological management and respiratory care with high flow oxygen therapy and noninvasive ventilation assistance

El asma agudo en pediatría se debe entender como un indicador de mal control de esta enfermedad de alta prevalencia mundial. El asma agudo refractario es aquel que no responde en forma inicial al tratamiento combinado con broncodilatadores y corticoides. Pese a que cualquier exacerbación asmática en los niños y adolescentes puede progresar a una insuficiencia respiratoria grave, la mala respuesta al tratamiento de primera línea es menos frecuente. A pesar de contar con guías clínicas y en Chile ser el asma una garantía en salud, las agudizaciones representan alta carga sanitaria vinculadas con inasistencia escolar y mala calidad de vida. El manejo del asma, incluyendo planes de acción escritos destinados al reconocimiento precoz de una crisis, el tratamiento por etapas en una línea de tiempo preestablecida según objetivos y la continuidad necesaria desde el servicio de urgencia a los cuidados en la internación, fundamentalmente en cuidados intermedios, tiene como objetivos disminuir la morbimortalidad, reducir los gastos en salud y realizar acciones educativas. Este articulo revisa algunas alternativas de tratamiento escalonado para niños y adolescentes que se presenten con asma agudo moderado y severo en los servicios de urgencia y son ingresado en unidades de intermedio, enfocado en el manejo inicial de los primeros 120 minutos de la insuficiencia respiratoria aguda. Se propone un algoritmo que incluye el manejo farmacológico y la terapia respiratoria con oxigenoterapia de alto flujo y asistencia ventilatoria no invasiva

Nuevos desafíos en broncoscopía pediátrica / New challenges on bronchoscopy for the pediatric pulmonologist

Flexible bronchoscopy imposes new challenges as a diagnostic and therapeutic routine procedure in pediatric respiratory disease especially in complicated patients. The development of new equipment with smaller diameter and better resolution has contributed to perform therapeutic procedures together with rigid bronchoscopy, not only for foreign body extraction. The same is occurring with the use of diagnostic imaging methods and endobronchial ultrasound in order in order tu study central airway compression. Other challenges include determining whether the pediatric pulmonologist should be trained both in rigid and flexible endoscopy; if these procedures are more accurate and safe only in tertiary reference centers; specifying whether these technologies are cost effective compared with diagnostic imaging techniques and virtual bronchoscopy.

La broncoscopía flexible impone nuevos desafíos como herramienta diagnóstica y terapéutica de uso rutinario en pacientes pediátricos cada vez más complejos. El desarrollo de nuevas tecnologías con equipos de diámetro cada vez más pequeño y de mejor resolución, la realización de procedimientos terapéuticos combinados con broncoscopía rígida y la complementariedad con métodos de diagnóstico por imágenes y ultrasonografía endobronquial, están en pleno desarrollo. Otros desafíos son definir si el neumólogo pediatra debe tener entrenamiento en técnicas de broncoscopía flexible y rígida, verificar si la realización de estos procedimientos endoscópicos es más rigurosa y segura en unidades terciarias, precisar si estas tecnologías son costo efectivas en relación a métodos de diagnóstico por imágenes y cuantificar en que magnitud los resultados obtenidos, modifican la conducta a seguir con el paciente.

Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria en niños: impacto inicial de un programa nacional en Chile / At-home non-invasive ventilatory assistance for children: initial impact of a national program in Chile

Introducción: La asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) es una modalidad de ventilación mecánica prolongada que puede ser proporcionada a niños con insuficiencia ventilatoria crónica. Objetivo: Describir las características clínicas, resultados en su evolución y calidad de vida relacionada a salud (CVRS) en pacientes ingresados a un programa nacional de AVNI. Pacientes y Métodos: Se revisaron los registros de pacientes del programa durante 24 meses (2006-2008). Se utilizó un protocolo de seguimiento previamente definido. Resultados: 177 niños, edad promedio 9,7 ± 4,7 años. Catorce fallecieron por causas no relacionadas a la AVNI. Diagnósticos: enfermedad neuromuscular (ENM) 64%, mielomeningocele operado 6%, síndrome apnea obstructiva del sueño 6%, enfermedad del parénquima pulmonar 20% y miscelánea 4%. Respecto al año previo al ingreso las hospitalizaciones disminuyeron de 60 a 21% (p < 0,00001) y de 1,3 hospitalizaciones/ paciente/año a 0,3 (p < 0,00001). En 82 pacientes la CVRS mejoró, AUQUEI 17,2 ± 5,6 puntos (p < 0,05), IRS 26,4 ± 8,2 puntos (p < 0,05). En 21 pacientes con ENM y entrenamiento respiratorio hubo mejoría de la Pimax (27 cmH2O; p < 0,05) y no hubo disminución en la CVF. Conclusiones: AVNI disminuyó las hospitalizaciones y mejoró la CVRS de los pacientes ingresados al programa nacional. En un grupo de pacientes mejoró la fuerza muscular con estabilización de la función respiratoria.

Introduction: Prolonged mechanical ventilation may be provided to children with chronic ventilatory failure as non-invasive ventilatory assistance at home (NIVA). Objective: To describe clinical characteristics, evolution outcomes and Health Related Quality of Life (HRQOL) of pediatric patients admitted into the Chilean NIVA program. Patients and Methods: Medical files of patients included in the program, were reviewed during a period of 24 months (2006-2008), using follow-up protocols. Results: There were a total of 177 children, with an average age of 9.7 ± 4.7 years. Fourteen patients died of non-related causes. Diagnoses were: neuromuscular disease (NMD) 64%, myelomeningocele 6%, obstructive sleep apnea syndrome 6%, lung disease 20% and miscellaneous 4%. Compared to the previous year, hospitalization decreased from 60 to 21% (p < 0.00001) and from 1.3 hospitalizations/patient/year to 0.3 (p < 0.00001). HRQOL improved significantly, AUQUEI 17.2 ± 5.6 (p < 0.05), IRS 26.4 ± 8.2 points (p < 0.05) in 82 patients. In 21 patients with NMD an average increase of 27 cmH2O on muscular inspiratory pressure (p < 0.05) after respiratory training was observed. Conclusions: The NIVA program reduced hospitalizations and improved HRQOL. In a group of patients the muscle strength increased with stable respiratory function.

Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria en niños: impacto inicial de un programa nacional en Chile / At-home non-invasive ventilatory assistance for children: initial impact of a national program in Chile

Introduction: Prolonged mechanical ventilation may be provided to children with chronic ventilatory failure as non-invasive ventilatory assistance at home (NIVA). Objective: To describe clinical characteristics, evolution outcomes and Health Related Quality of Life (HRQOL) of pediatric patients admitted into the Chilean NIVA program. Patients and Methods: Medical files of patients included in the program, were reviewed during a period of 24 months (2006-2008), using follow-up protocols. Results: There were a total of 177 children, with an average age of 9.7 +/- 4.7 years. Fourteen patients died of non-related causes. Diagnoses were: neuromuscular disease (NMD) 64 percent, myelomeningocele 6 percent, obstructive sleep apnea syndrome 6 percent, lung disease 20 percent and miscellaneous 4 percent. Compared to the previous year, hospitalization decreased from 60 to 21 percent (p < 0.00001) and from 1.3 hospitalizations/patient/year to 0.3 (p < 0.00001). HRQOL improved significantly, AUQUEI 17.2 +/- 5.6 (p < 0.05), IRS 26.4 +/- 8.2 points (p < 0.05) in 82 patients. In 21 patients with NMD an average increase of 27 cmH2O on muscular inspiratory pressure (p < 0.05) after respiratory training was observed. Conclusions: The NIVA program reduced hospitalizations and improved HRQOL. In a group of patients the muscle strength increased with stable respiratory function.

Introducción: La asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) es una modalidad de ventilación mecánica prolongada que puede ser proporcionada a niños con insuficiencia ventilatoria crónica. Objetivo: Describir las características clínicas, resultados en su evolución y calidad de vida relacionada a salud (CVRS) en pacientes ingresados a un programa nacional de AVNI. Pacientes y Métodos: Se revisaron los registros de pacientes del programa durante 24 meses (2006-2008). Se utilizó un protocolo de seguimiento previamente definido. Resultados: 177 niños, edad promedio 9,7 +/- 4,7 años. Catorce fallecieron por causas no relacionadas a la AVNI. Diagnósticos: enfermedad neuromuscular (ENM) 64 por ciento, mielomeningocele operado 6 por ciento, síndrome apnea obstructiva del sueño 6 por ciento, enfermedad del parénquima pulmonar 20 por ciento y miscelánea 4 por ciento. Respecto al año previo al ingreso las hospitalizaciones disminuyeron de 60 a 21 por ciento (p < 0,00001) y de 1,3 hospitalizaciones/ paciente/año a 0,3 (p < 0,00001). En 82 pacientes la CVRS mejoró, AUQUEI 17,2 +/- 5,6 puntos (p < 0,05), IRS 26,4 +/- 8,2 puntos (p < 0,05). En 21 pacientes con ENM y entrenamiento respiratorio hubo mejoría de la Pimax (27 cmH2O; p < 0,05) y no hubo disminución en la CVF. Conclusiones: AVNI disminuyó las hospitalizaciones y mejoró la CVRS de los pacientes ingresados al programa nacional. En un grupo de pacientes mejoró la fuerza muscular con estabilización de la función respiratoria.

Utilidad de un cuestionario clínico para el diagnóstico de trastornos respiratorios del sueño en niños con enfermedades neuromusculares / Usefulness of a clinical questionnaire for diagnosis of respiratory disorders of sleep in children with neuromuscular diseases

Objectives: To analyze the usefulness of a clinical questionnaire for the diagnosis of sleep disordered breathing in children with neuromuscular diseases. Patients and Methods: A sleep questionnaire and a polysom-nography were performed in a cohort of 21 children (14 boys) with neuromuscular diseases. ROC analysis was used to assess the diagnostic accuracy of the questionnaire for diagnosing sleep disordered breathing compared with polysomnography. Results: Median age was 10.7 years (2-17). According to polysomnography, 8 patients were classified as normal, 3 had primary snoring, 5 had central sleep apnea syndrome and 5 an obstructive sleep apnea syndrome. Eleven questionnaire's scores suggested sleep disordered breathing. The questionnaire's score showed a sensitivity of 75 percent, specificity of 60 percent, positive predictive value of 33 percent and negative predictive value of 90 percent for the diagnosis of an obstructive sleep apnea syndrome. The same figure for the diagnosis of a central sleep apnea syndrome was 80 percent, 64 percent, 44 percent and 90 percent. Conclusions: The questionnaire showed a moderate sensitivity and specificity. Nevertheless, the high negative predictive value of the questionnaire may support its use for screening of sleep disordered breathing. A follow-up of questionnaire's scores may identify patients, who would benefit from performance of polysomnography.

Objetivos: Analizar la utilidad de un cuestionario clínico para el diagnóstico de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en niños con enfermedades neuromusculares (ENM). Pacientes y Métodos: Se realizó un cuestionario de sueño junto con una polisomnografía (PSG) en un grupo de 21 niños (14 varones) con ENM. Se realizó un análisis de validez diagnóstica de los resultados del cuestionario comparados con los de la PSG. Resultados: La mediana de edad fue de 10,7 años (2-17). De acuerdo a la PSG, se clasificó a 8 pacientes como normales, 3 roncadores primarios, 5 con síndrome de apneas centrales y 5 con síndrome de apneas obstructivas (SAOS). Once cuestionarios presentaron un puntaje sugerente de TRS. El puntaje del cuestionario presentó: sensibilidad 75 por ciento, especificidad 60 por ciento, valor predictivo positivo 33 por ciento y negativo 90 por ciento para el diagnóstico de SAOS. Respecto al diagnóstico de síndrome de apneas centrales del sueño, éste valores fueron: 80 por ciento, 64 por ciento, 44 por ciento y 90 por ciento. Conclusiones: El cuestionario clínico presentó una sensibilidad y especificidad moderada. Sin embargo, el alto valor predictivo negativo del cuestionario apoyaría su uso como tamizaje de los TRS. El seguimiento del puntaje de este cuestionario permitiría identificar aquellos pacientes que se beneficiarían de la realización de una PSG.

Enfoque pediátrico para el estudio de los trastornos respiratorios del sueño / Pediatric approach to sleep disorders studies in children

Sleep Disorders can generate significant impact in the health of children and adolescents at a highly vulnerable period for neurodevelopment. A proper history and physical exam can lead the diagnosis, however there are significant limitations especially in the early phases of illness. Children with specific risks require a high level of suspicion, and early diagnostic studies. This review describes various diagnostic alternatives, feasible in different clinical situations, during sleep or wakefulness. These diagnostic studies may be useful in detection and early treatment of Sleep Disorders.

Los Trastornos Respiratorios del Sueño (TRS) pueden generar un impacto en la salud de niños y adolescentes, en un periodo altamente vulnerable para el neurodesarrollo. La anamnesis y examen fisco pueden orientar a su diagnóstico, sin embargo, poseen limitaciones importantes, especialmente en etapas precoces de la enfermedad. En niños con factores de riesgo específicos es necesario tener un alto nivel de sospecha y realizar estudios diagnósticos. Este artículo de revisión tiene como objetivo describir las distintas alternativas diagnósticas, practicables en distintos escenarios clínicos y realizadas durante el sueño o vigilia. Estos métodos diagnósticos pueden ser de utilidad en el reconocimiento y tratamiento precoz de los TRS.

Asistencia ventilatoria no invasiva en pediatría / Non-invasive ventilatory assistance: pediatrics considerations

Non-invasive ventilation (NIV) has extended its use in pediatric setting. Besides acute respiratory conditions, it is also used in chronic diseases associated to ventilatory failure. In the acute setting, PICU constitutes the natural scenery. In chronic conditions, therapy is transferred home as a multidisciplinary program already available in our country. The objective of this review is an update applying respiratory physiology, technical and clinical issues necessary for choosing and using accurately NIV in both acute and chronic settings.

La asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) es cada vez más utilizada en pacientes pediátricos; tanto en patologías respiratorias agudas, como en enfermedades crónicas que comprometen la bomba respiratoria en forma primaria o secundaria. En el escenario agudo, el paciente requiere de manejo intrahospitalario en Unidades de Paciente Critico (UPC), sin embargo en el paciente crónico su rol se extiende al hogar a través de programas multidisciplinarios integrales disponibles en nuestro país. El presente artículo de actualización pediátrica entrega las bases fisiológicas de la AVNI, sus diferentes modalidades, alternativas de interfases, sistemas de humedificación, aspectos de oxigenación y terapia broncodilatadora. Se entregan aspectos prácticos para la selección y empleo de la AVNI en el escenario agudo y crónico.

Generador de flujo con presión binivelada (BiPAP) a través de traqueostomía / Flow generator with double level pressure (BiPAP) through tracheostomy

Background: The Chilean Program of Noninvasive Home Ventilation started using flow generating equipment with differential pressure at 2 levels (BiPAP) through tracheostomies for prolonged mechanical ventilation (PMV). Objective: Describe the experience of this ventilatory support, reporting selection criteria, procedure and technological requirements. Method: Descriptive-transversal study that includes 20 patients treated at Hospital Josefina Martinez, other pediatric hospitals and at home, for 12 months since June 2006. The clinical features, ventilation support, technical characteristics, follow-up and complications were reported. Results: The mean age was 3.5 years-old (range 3 months - 17 years). The duration of PMV ranged between 1 month to 5 years. Six patients (30 percent) are at home and 14 (70 percent) are hospitalized. In 14 patients (70 percent), the need of PMV was due to neuromuscular diseases. There was no mortality related to the use of Bipap through tracheostomy; only 4 patients had minor complications. Conclusions: This report suggests that the use of BiPAP through tracheostomy in patients with selection criteria is an applicable PVM method. However, comparative systematic trials are necessary to define costs, benefits and risks of this type of ventilation.

Introducción: El Programa Chileno de Ventilación No Invasiva en domicilio (AVNI) extendió su cobertura utilizando generadores de flujo con presión bi-nivelada (BiPAP) en niños con ventilación mecánica prolongada (VMP) y traqueostomía (TQT). Objetivo: Reportar la experiencia de esta estrategia describiendo criterios de selección, modalidades de uso y tecnologías complementarias. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo, transversal y prospectivo durante un año desde Junio 2006, en 20 pacientes manejados en el Hospital Josefina Martínez, otros centros de la red asistencial del Ministerio de Salud y en domicilio. Se registraron las características clínicas, modos ventilatorios, evolución y complicaciones. Resultados: La mediana de edad fue de 3,5 años (rango 3 meses a 17 a±os). La duración de la VMP fue lm a 5a, 6 pacientes (30 por ciento) se encuentran en domicilio y 14 (70 por ciento) hospitalizados. La principal causa para VMP fue enfermedad neuromuscular (14, 70 por ciento). No hubo mortalidad y 4 pacientes tuvieron complicaciones menores. Conclusión: El BiPAP a través de TQT, usado con criterios estrictos de selección, es un método de VMP que puede ser factible. Se requieren estudios comparativos para definir costos, beneficios y riesgos de estos equipos comparándolos con ventiladores licenciados para soporte vital.

Actividad física y obesidad en niños con asma / Physical activity and obesity in asthmatic children

Exercise- induced asthma is frequent among children. Objective: To compare physical activity (PA) and nutritional status in asthmatic (A) versus healthy (H) children. Methods: 81 school children were enrolled (40 A and 41 H). A validated interview with opinions and attitude towards PA was performed to parents in both groups. Nutritional status was classified according to body mass index. Answers were associated with percent² test. Results: 44 percent girls, average age 9 years-old. Average hours per week of PA = 2.4 in H and 1.9 in A (p=NS); 88 percent) of A versus 56 percent of H performed < 2 hours per week of PA (p < 0.05). 85 percent of A reported frequent symptoms associated to PA. Overweight and obesity were diagnosed in 15/40 A and 11/41 H (p < 0.05). Parents of A thought that PA was "dangerous" more frequently than parents of H (p < 0.05). Conclusions: Asthmatic children practice less PA than recommendations. There is an association between asthma, obesity and less PA level. Parents of asthmatic children have a negative opinion about PA, explaining the diminished PA performed by this group.

El asma inducida por ejercicio es una enfermedad crónica frecuente en niños. El objetivo de este estudio fue comparar actividad física (AF) y estado nutricional en niños con asma (A) y sanos (S). Pacientes y Método: Participaron 81 niños, 40 A y 41 S. Se realizó un cuestionario a los padres, validado previamente, referente a opiniones y actitudes acerca de la AF. El estado nutricional se clasificó de acuerdo a índice de masa corporal. Se asociaron las respuestas entre los grupos con por ciento². Resultados: Edad promedio 9 años, 44 por ciento niñas. Promedio de horas de AF semanales fue 2,4 S y 1,9 A (p = NS). El 88 por ciento de A vs 56 por ciento de S realizaba < de 2 horas de AF semanales (p < 0,05). El 85 por ciento de A presentaba síntomas frecuentes asociados al ejercicio. En 15/40Avs 11/41 S se diagnosticó obesidad y sobrepeso (p < 0,05). Los padres de A percibían la AF como "peligrosa" más frecuentemente que S (p < 0,05). Conclusiones: Los niños con asma realizan menos AF que las recomendaciones, existiendo una asociación entre bajos niveles de AF, obesidad y asma. Los padres de niños con asma tienen una opinión negativa sobre la AF que podría explicar la escasa AF realizada por sus hijos.

Cierre efectivo por vía broncoscópica de fístula broncopleural de alto flujo en paciente con síndrome de distress respiratorio agudo grave / High flow bronchopleural fistula effective bronchoscopic closure in a patient with acute respiratory distress syndrome

Introducción: La fístula broncopleural (FBP) secundaria a cirugía o infección es un reto terapéutico. Su tratamiento puede ser expectante o quirúrgico, describiéndose cada vez más el cierre endoscópico. Objetivo: Descripción de caso clínico de un paciente en quién se logró el cierre de una FBP vía endoscópica mientras evolucionaba con un síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA) grave. Caso clínico: Paciente de 14 años de edad con antecedente de lobectomía inferior izquierda por bronquiectasias crónicas, quien desarrolló una FBP central secundaria al drenaje transtorácico de un absceso lingular. Presentó un shock séptico asociado a un SDRA. En su evolución la FBP de alto flujo impidió una ventilación mecánica adecuada, siendo esta cerrada por vía broncoscópica con tetraciclina y Gelfoam®, lo que permitió una disminución significativa de su débito, con cierre definitivo a las tres semanas del procedimiento. Conclusión: La FBP secundaria a un absceso pulmonar, puede ser tratada eficientemente con selle fibrobroncoscópico durante el curso de un fallo respiratorio grave en un paciente críticamente enfermo, evitando alternativas quirúrgicas de mayor riesgo.

Cáncer tiroideo: una causa infrecuente de obstrucción de vía aérea superior en niños: Caso clínico / Thyroid carcinoma as a cause of upper airway obstruction in children: Case report

Upper airway obstruction (UAO) can be a severe medical condition with a high mortality in children. We report a 10 year-old girl with UAO due to papillary thyroid carcinoma. The study confirmed a thyroid cancer. The patient was referred to our centre for the evaluation of dyspnea and hoarseness. She was admitted in severe respiratory distress. Her chest X-ray revealed a critical narrowing of the cervical trachea and extensive infiltration of the lung with a miliary pattern; CT scan revealed a thyroid mass with bilateral pulmonary dissemination. An early surgical approach with total thyroidectomy and tracheotomy was performed. The study revealed a thyroid carcinoma. The patient was then referred to a specialized centre to receive radioiodine treatment. Recognition of thyroid carcinoma in children requires a high suspicion index. An early CT scan and fiberoptic assessment could show UAO in many unsuspected lesions.

Ventilación no invasiva como tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda en Pediatría / Pediatric non-invasive ventilation for acute respiratory failure in an Intermediate Care Unit

Background: Pediatric noninvasive ventilation (NIV) is infrequently used for acute respiratory failure (ARF), BiPAP/CPAP applied through nasal mask can be attempted if strict selection rules are defined. Aim: To evaluate the outcome of NIV in a Pediatric Intermediate Care Unit. Material and methods: The medical records of 14 patients (age range 1 month-13 years, six female), who participated in a prospective protocol of NIV from January to October 2004, were reviewed. Oxygen therapy, delivered through a reservoir bag attached to the ventilation circuit, was used to maintain SaO2 over 90%. Results: The main indication of BiPAP, in 80% of cases, was pulmonary restrictive disease. Indications of NIV were acute exacerbations in patients with chronic domiciliary NIV in three patients, hypoxic ARF in six and hypercapnic ARF in five. The diagnoses were pneumonia/atelectasis in seven patients, bilateral extensive pneumonia in three, RSV bronchiolitis in two, apnea in one, and asthma exacerbation in one. Only one patient required intubation for mechanical ventilation, all others improved. The procedures did not have complications. NIV lasted less than three days in 5 patients, 4 to 7 days in four patients and more than 7 days in five. One third of the patients required fiberoptic bronchoscopy for massive or lobar atelectasis and one third remained on domiciliary NIV program. Conclusions: NIV can be useful and safe in children with ARF admitted to a Pediatric Intermediate Care Unit. If strict inclusion protocols are followed, NIV might avoid mechanical ventilation.